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  Vol. 299 No. 1, 2 janvier 2008 TABLE OF CONTENTS
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Prévalence et profils des anomalies morphologiques des patients atteints d'un cancer de l'enfant

Johannes H. M. Merks; Heval M. Özgen; Jan Koster; Aeilko H. Zwinderman; Huib N. Caron; Raoul C. M. Hennekam


RÉSUMÉ

Contexte Les déficits constitutionnels génétiques prédisposent aux cancers chez l'enfant. Une telle prédisposition aux syndromes tumoraux peut être reconnue par des profils spécifiques d'anomalies morphologiques.

Objectifs Evaluer la prévalence des anomalies morphologiques au sein d'une large cohorte de patients atteints d'un cancer de l'enfant et identifier les nouveaux syndromes de prédisposition aux tumeurs.

Schéma, environnement et participants Les patients ont été recrutés dans le Emma Children's Hospital, Centre médical universitaire, Amsterdam, Pays-Bas, entre janvier 2000 et mars 2003. Au total, 1073 patients ont eu un examen clinique dirigé vers 683 anomalies morphologiques. La cohorte des patients comprenait 898 survivants à long terme d'un cancer du de l'enfant et 175 patients pédiatriques nouvellement diagnostiqués pour cancer. Le groupe témoin comprenait 1007 enfants d'âge scolaire examines de la même façon. Les âges moyens des patients et des témoins étaient 21.2 et 10.4 ans, respectivement.

Principaux critères de jugement Prévalence et profils des anomalies morphologiques chez les patients par rapport aux témoins. Pour prévenir le biais lié à l'âge, seules les anomalies indépendantes de l'âge ont été utilisées pour l'analyse de prévalence globale. Les patients de moins de 9 ans ont été exclus de l'analyse du profil. L'échantillon était restreint aux patients blancs pour prévenir un biais lié à l'ethnie.

Résultats Les anomalies morphologiques étaient significativement plus prévalentes chez les patients pédiatriques atteints de cancer. Des anomalies majeures étaient présentes chez 26.8% des patients comparés à 15.5% des témoins (P<0.001) et des anomalies mineures chez 65.1% des patients comparées à 56.2% des témoins (P<0.001). Trois anomalies mineures ou plus ont été détectées chez 15.2% des patients par rapport à 8.3% des témoins (P<0.001). Quarante-deux patients ont eu un diagnostic établi de syndrome de prédisposition aux tumeurs. L'analyse multivariée montrait que 14 anomalies morphologiques survenaient significativement plus souvent dans le groupe patient. Pour deux d'entre elles (blépharophimosis et asymétrie des membres inférieurs), nous avons identifié des profils statistiquement significatifs d'anomalies morphologiques co-occurantes suggestives de nouveaux syndromes de prédisposition aux tumeurs. Trente-quatre patients répondaient à un des deux nouveaux profils de prédisposition aux tumeurs.

Conclusions Les patients en pédiatrie atteints de cancer montrent une prévalence significativement plus élevée d'anomalies morphologiques par rapport aux témoins. Ces profils spécifiques d'anomalies morphologiques indiquent des syndromes possibles non reconnus de prédisposition à des tumeurs, mais une validation sur un échantillon indépendant est nécessaire.

JAMA. 2008;299(1):61-69



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